1112.png
1111.png

Словарь терминов

ОБЩИЕ ТЕРМИНЫ

Анафилаксия

Чрезвычайно тяжелая аллергическая реакция на инородный белок или лекарственное средство. Вызывает снижение артериального давления и может вызывать затрудненное дыхание. Для устранения симптомов требуется неотложная медицинская помощь. В крайне тяжелых случаях может прогрессировать до развития анафилактического шока.

 

Анализы крови

Образцы крови, которые забирают из периферической вены или капилляров. Используются для изучения количественного и качественного состава клеток крови (клинический анализ крови), а также функции внутренних органов, например, печени и почек (биохимический анализ крови).

 

Анемия

Состояние, характеризующееся снижением количества эритроцитов в периферической крови. Сопровождается усталостью, общей слабостью и одышкой.

 

Анемия Фанкони

Редкое наследственное заболевание, при котором костный мозг не вырабатывает достаточное количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Диагностируют в раннем возрасте. Характеризуется высокой вероятностью развития рака. Диагностируется с помощью генетических исследований.

 

Антибиотики

Лекарственные средства, используемые для лечения бактериальных инфекций.

 

Антитела

Белки, которые вырабатываются плазматическими клетками костного мозга в ответ на инородные вещества в организме.

 

Антитромботический препарат

Лекарственное средство, которое применяют для лечения или профилактики образования кровяных сгустков (тромбов). Такие препараты также называют антикоагулянтами или противосвертывающими средствами. Представителями антитромботических препаратов являются эноксапарин или клексан, гепарин и варфарин.

 

Апластическая анемия

Редкое, тяжелое заболевание, при котором костный мозг не вырабатывает достаточное количество клеток крови. Анемия, лейкопения и тромбоцитопения развиваются вследствие уменьшения объема кроветворных клеток в костном мозге, т.е. имеет место состояние, обозначаемое как «аплазия». Включение в название термина «анемия» подчеркивает преимущественное снижение количества эритроцитов в периферической крови, что не исключает низкий уровень лейкоцитов и тромбоцитов. Причина развития окончательно не установлена. Предполагается, что принципиальную роль играет иммунная система, клетки которой атакуют и повреждают кроветворные клетки костного мозга собственного организма. Может быть приобретенной и возникать в любом возрасте, а также наследственной вследствие генетических повреждений.

 

Апоптоз

Смерть клетки в ходе нормального жизненного цикла.

 

Аутоиммунное заболевание

Заболевание, при котором клетки иммунной системы атакуют здоровые ткани собственного организма. Иммунная система представляет сложную структуру, которая в нормальных условиях предназначена для поиска и уничтожения патологических субстанций, например, возбудителей инфекций. При аутоиммунных заболеваниях вырабатываются антитела (аутоантитела), действие которых направлено на ткани собственного организма.

 

Аспират костного мозга

Образец жидкой части костного мозга, в котором содержатся кроветворные клетки. Используется для подсчета количества отдельных фракций клеток костного мозга и изучения их внешних характеристик. Также используется для иммунологических и молекулярно-генетических исследований.

 

Аспирация костного мозга

Процесс забора костного мозга из определенной области (чаще всего грудина) для получения аспирата костного мозга. Осуществляется с помощью специальной иглы и шприца. Проводится в диагностических целях.

 

Аферез

Процедура, при которой у пациента или донора забирают определенный объем крови. С помощью специальных аппаратов из этого объема выделяют отдельные компоненты крови: лейкоциты, эритроциты, тромбоциты или плазму. Оставшиеся компоненты крови возвращают пациенту или донору.

 

Бензол

Химическое вещество, которое широко используют в химической промышленности для изготовления пластика, смол, нейлона и синтетических волокон. Содержится в табачном дыме, выхлопных газах и испарениях бензина. Может увеличивать риск развития заболеваний системы крови.

 

Биологически активная добавка к пище

Витамины, минералы, растительные и другие вещества, предназначенные для лучшего усвоения питательных веществ. Употребляют внутрь в форме драже, капсулы, таблетки или жидкости. Не заменяют препараты, назначаемые непосредственно для лечения МДС или ОМЛ.

 

Биологический агент

Лекарственные препараты, которые созданы на основе вирусов, генов или белков. К ним относятся антитела, иммуноглобулины, интерлейкины, сыворотки и вакцины. Стимулируют воспроизведение естественных реакций в ответ на заболевания.

 

Биопсия костного мозга

Процесс получения небольшого столбика кости (толщиной с карандашный грифель), в котором располагаются костномозговые клетки. Получаемый образец называется биоптат. Изучение биоптата предоставляет информацию об объеме и расположении клеток непосредственно в костной ткани.

 

Бластные клетки

Нормальные незрелые клетки костного мозга, при созревании  которых в периферическую кровь продуцируются полноценно функционирующие эритроциты, лейкоциты и/или тромбоциты. При болезнях системы крови бластные клетки приобретают патологические признаки, т.е. становятся опухолевыми клетками. Количество бластных клеток разное при разных заболеваниях. Так если из 100 клеток костного мозга 20 и более являются бластными клетками, то диагностируется острый миелоидный лейкоз.

 

Внутривенная инфузия

Метод введения жидкостей или лекарственных средств непосредственно в кровоток.

 

Вторичный МДС

Миелодиспластический синдром, вызванный предшествующей химиотерапией и/или лучевой терапией, использованных для лечения другого заболевания.

 

Гаплоидентичная трансплантация стволовых клеток

Вариант аллогенной (донорской) трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. Донором является родственник первой линии, у которого половина генетического материала соответствует реципиента. Донором гемопоэтических стволовых клеток может быть мать, отец, сын или дочь.

 

Гематокрит

Доля эритроцитов в объеме крови. В норме гематокрит составляет 40-52% у мужчин и 36-46% у женщин.

 

Гематолог

Врач, который специализируется на лечении заболеваний крови.

 

Гемопоэз

Формирование и развитие клеток крови.

 

Гемолиз

Разрушение эритроцитов.

 

Гемохроматоз

Состояние, характеризующееся накоплением избыточного количества железа в организме. Может быть вызвано генетическими поломками. Нередко развивается в результате регулярного переливания донорских эритроцитов. При отсутствии или недостаточном объеме лечения приводит к повреждению функции сердца, печени, поджелудочной железы.

 

Гиперцеллюлярный

Состояние, характеризующееся повышенным количеством клеток в костном мозге.

 

Гипометилирующий препарат

Препарат, который подавляет метилирование ДНК. Приводит к восстановлению активности генов-супрессоров опухоли, что проявляется снижением количества бластных клеток в костном мозге, восстановлением показателей крови и снижением риска прогрессирования МДС.

 

Гипоцеллюлярный

Состояние, характеризующееся пониженным количеством клеток в костном мозге. Наблюдается обычно у пациентов с апластической анемией и нередко у больных МДС.

 

Дисплазия

Атипичная форма и внешний вид клетки. Выявляется при изучении клеток периферической крови и костного мозга под микроскопом или с помощью иммунологических методов.

 

Дифференцировка

Процесс созревания стволовых клеток в костном мозге с формированием здоровых зрелых клеток, циркулирующих в периферической крови: эритроциты, лейкоциты и тромбоциты.

 

Естественные клетки-киллеры

Клетки, у которых отсутствуют рецепторы В-клеток и Т-клеток и которые атакует измененные и инфицированные вирусом клетки.

 

 

Идиопатический

Как правило, относится к состояниям, причина возникновения которых  неизвестна.

 

Иммунная система

Комплексная система органов и клеток, которая защищает организм от инфекций и заболеваний.

 

Иммунодефицит

Снижение способности иммунной системы противодействовать инфекциям.

 

Иммуносупрессоры

Лекарственные средства, которые подавляют избыточный иммунный ответ организма на собственные органы и ткани, например, при аутоиммунных заболеваниях. Способствуют нормализации гемопоэза. Антитимоцитарный глобулин, циклоспорин А, микофенолата мофетил применяют для лечения пациентов с апластической анемией, пароксизмальной ночной гемоглобинурией и МДС с гипоцеллюлярным костным мозгом.

 

Ишемия

Снижение или прекращение кровоснабжения органа или его части, что вызывает локализованную нехватку кислорода.

 

Классификация Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ)

Современная классификация лейкозов и миелодиспластических синдромов. Разграничительный уровень бластов между МДС и ОМЛ составляет 20%. При выделении вариантов МДС наряду с количеством бластов, кольцевых сидеробластов и числа миелоидных ростков с признаками дисплазии характер учитывают повреждения хромосом.

 

ФАБ классификация

В английской аббревиатуре FAB. Была разработана Франко-Американо-Британской группой. Выделение вариантов МДС основано на наличии или отсутствии кольцевых сидеробластов и количестве миелобластов в костном мозге. Согласно классификации ФАБ разграничительный уровень бластов между МДС и ОМЛ составляет 30%. В настоящее время классификация ФАБ практически не используется, так как была заменена классификацией ВОЗ.

 

Клеточность костного мозга

Объем клеток, локализованных в костном мозге. Определяется по результатам изучения биоптата костного мозга. Бывает нормальной (нормоцеллюлярный костный мозг), пониженной (гипоцеллюлярный костный мозг) и повышенной (гиперцеллюлярный костный мозг). При оценке клеточности костного мозга необходимо учитывать возрастные особенности, так как у лиц старшего возраста имеется тенденция к снижению ее объема.

 

Клиническое исследование

Исследование по изучению лечебных свойств новых лекарственных препаратов или методов лечения. Проведению клинических исследований предшествует кропотливая и длительная научно-исследовательская работа, в ходе которой решается вопрос об оправданности проведения исследования. Прежде чем включиться в клиническое исследование пациент информируется о цели и задачах исследования, свойствах препарата и возможных осложнениях, длительности исследования и условиях клинико-лабораторного наблюдения. При согласии принять участие пациент или его опекуны подписывают информированное согласие. Нередко в исследованиях предполагается разделение пациентов на группы: в одной группе пациенты получают новый препарат, а в другой – стандартное лечение.

Выделяют 4 фазы клинических исследований, каждая из которых преследует конкретную цель.

  • В I фазе изучается безопасность нового препарата или метода лечения с привлечением небольшого числа участников.
  • Во II фазе оценивается эффективность нового препарата или метода лечения с вовлечение большего числа участников.
  • В III фазе сравнивается эффективность нового препарата или метода лечения со стандартной терапией.
  • IV фаза проводится после получения регистрационного свидетельства и внедрения нового препарата в клиническую практику для выявления его долгосрочных эффектов.

 

Клонировать

Делать копии. Стволовые клетки костного мозга клонируют себя постоянно. Клонированные стволовые клетки преобразовываются в зрелые клетки крови, которые покидают костный мозг и попадают в кровоток. Атипичные клоны ассоциируются с онкологическими заболеваниями, такими как МДС.

 

Кольцевидный сидеробласт

Эритроцит с избыточным содержанием гранул железа, которые образуют кольцо вокруг ядра клетки.

 

Комбинированная химиотерапия

Применение более одного препарата в рамках лечения онкологического заболевания.

 

Комплексный кариотип

Наличие трех или более независимых повреждений хромосом.

 

Костный мозг

Мягкая губчатая ткань в центральной части кости, которая вырабатывает лейкоциты, эритроциты и тромбоциты.

 

Кровяной сгусток

Скопление тромбоцитов вместе с фибрином, которое формируется в ответ на повреждение кровеносного сосуда и прикрепляется к его стенке с целью предупредить кровопотерю. Кровяные сгустки или тромбы часто развиваются у пациентов с пароксизмальной ночной гемоглобинурией (ПНГ) и у лиц с нарушениями свертываемости крови.

 

Лейкоциты

Белые клетки крови. Вырабатываются в костном мозге и лимфатических узлах. Являются ключевыми клетками иммунной системы, предотвращают или борются с инфекциями.

 

Лекарство, отпускаемое без рецепта

Лекарство, которое можно приобрести без рецепта врача.

 

Лимфатическая система

Система органов, лимфоузлов, лимфатических протоков и сосудов, которые способствуют поддержанию жидкостного баланса организма и помогают организму бороться с инфекцией.

 

Метилирование ДНК

Процесс, который помогает контролировать активность генов и блокировать рост больных клеток.

 

Миело-

От греч. myelos костный мозг.

 

Миелодиспластический синдром (МДС)

Группа заболеваний миелоидных клеток, имеющих типичные изменения в костном мозге (дисплазия), в периферической крови (анемия, лейкопения и/или тромбоцитопения) и характеризующихся риском прогрессии в острый миелоидный лейкоз. Анемия – снижение уровня гемоглобина ниже 100 г/л. Лейкопения – снижение абсолютного числа нейтрофилов (одна из фракций лейкоцитов) ниже 1,8х109/л. Тромбоцитопения – снижение уровня тромбоцитов ниже 100х109/л.

 

Миелодиспластический синдром у детей

Редко встречается у детей.

 

Минимальная остаточная болезнь

Количество лейкозных клеток, которые остаются в организме после лечения. Оценивается при достижении полной ремиссии, т.е. когда количество бластных клеток в костном мозге менее 5%. Используется для выбора интенсивности терапии и определения длительности лечения после установления полной ремиссии.

 

Моносомия 7

Отсутствие одной из двух 7 хромосом. «Моно-» означает «один», «-сомия» происходит от слова «хромосома». Моносомия 7 хромосомы часто обнаруживается у пациентов с МДС.

 

Морфология

Наука о структуре и форме организма или его составных частей.

 

Мультилинейная дисплазия

Обнаружение диспластических изменений в клетках 2-х и более миелоидных ростков, например в нейтрофильном и эритроидном и/или мегакариоцитарном.

 

Мутация

Изменение в структуре гена.

 

Нейтропеническая диета

Диета для пациента со сниженным количеством лейкоцитов (нейтрофилов). Исключает потребление продуктов, которые могут содержать бактерии или грибки, такие как сырое мясо, непастеризованные молочные продукты, зрелые сыры, ферментированные напитки, немытые фрукты и овощи.

 

Незрелые клетки крови

Термин, используемый для обозначения гемопоэтических стволовых клеток, клеток-предшественниц или бластных клеток.

 

Нейтропения

Недостаточное количество зрелых лейкоцитов, которые называются нейтрофилами, помогающих бороться с бактериями.

 

Недостаточность костного мозга

Состояние, которое развивается при неспособности костного мозга вырабатывать достаточное количество здоровых клеток крови. Наиболее распространенными заболеваниями с недостаточностью костного мозга являются миелодиспластический синдром (МДС), апластическая анемия (АА) и пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ). Может быть приобретенной и возникать в любом возрасте, а также наследственной, обусловленной генетическими повреждениями.

 

Неэффективность лечения

Отсутствие ответа на лечение или кратковременное улучшение показателей.

 

 

Общий анализ крови

Исследование периферической крови для определения количества эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов, отдельных фракций лейкоцитов (нейтрофилы, эозинофилы, базофилы, лимфоциты, моноциты), уровня гемоглобина и оценки внешнего вида клеток.

 

Однолинейная дисплазия

Диспластические изменения в клетках одного из миелоидных ростков: нейтрофильном, эритроидном или мегакариоцитарном.

 

Онколог

Врач, который специализируется на лечении и профилактике рака.

 

Ослабленный иммунитет

Состояние, при котором иммунная система не функционирует надлежащим образом, что делает пациента уязвимым для инфекций. Причиной может быть низкий уровень лейкоцитов или прием некоторых лекарственных средств.

 

Острый

При заболеваниях системы крови не обязательно означает внезапное развитие заболевания. Используется, чтобы подчеркнуть критичность ситуации, требующей немедленного начала специального лечения. Термин «острый» применяется, когда в костном мозге и/или периферической крови обнаруживается 20% и более бластных клеток. В таком случае диагностируется «острый лейкоз». Острый лейкоз может быть диагностирован как при первичном обследовании (de novo или первичный), так и при прогрессировании другого заболевания кроветворных клеток, например МДС. Диагностике первичного острого лейкоза нередко предшествует период ухудшения самочувствия, снижения аппетита, слабости, подъема температуры тела и изменений в анализе крови в виде повышения или снижения отдельных показателей.

 

Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ)

Злокачественное заболевание системы крови. Характеризуется нарушением созревания кроветворных миелоидных клеток в костном мозге. Созревание останавливается на уровне бластных клеток, количество которых начинает неуклонно расти. Происходит замещение кроветворной ткани бластными, т.е. лейкозными, клетками. При диагностике ОМЛ количество бластов в костном мозге составляет 20% и более. Недостаточное место для нормального кроветворения и нарушение созревания клеток нередко приводят к снижению в периферической крови эритроцитов и тромбоцитов. 

 

 

 

 

Отсутствие потребности в переливании

Отсутствие потребности в любом виде переливания компонентов крови: донорских эритроцитов, концентрата тромбоцитов, свежезамороженной плазмы.

 

Панцитопения

Одновременное снижение количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в периферической крови.

 

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ)

Редкое заболевание системы крови, при котором  происходит разрушение эритроцитов. Пароксизмальный означает внезапный и нерегулярный. Ночной означает происходящий ночью. Гемоглобинурия означает присутствие гемоглобина в моче. Нередко у пациентов с ПНГ утренняя моча приобретает темный цвет.

 

Парциальная красноклеточная аплазия костного мозга (ПККА)

В костном мозге отсутствуют или резко снижено количество клеток-предшественниц эритроцитов. Сопровождается анемией. Количество лейкоцитов и тромбоцитов в периферической крови в пределах нормы.

 

Патофизиология

Патологические процессы, связанные с болезнью или травмой.

 

Переливание

Процесс, посредством которого один из компонентов крови вводится непосредственно в кровоток внутривенно, аналогично другим препаратам для внутривенного введения.

 

Переливание крови

Процедура, при которой отдельные, специально приготовленные, компоненты крови донора вводят в кровоток пациента через вену. Цельная кровь в настоящее время не используется для переливаний.

 

Переливание тромбоцитов

Процедура, при которой концентрат донорских тромбоцитов вводится в кровоток пациента через внутривенный катетер. Для переливания используют тромбоконцентрат, заготовленный от одного донора с использованием специальных аппаратов. Предупреждает или останавливает кровотечение в результате повышения уровня тромбоцитов в крови.

 

Переливание эритроцитов

Эритроцитарную массу, приготовленную из донорской крови, вводят в кровоток пациента через внутривенный катетер. Увеличивает содержание эритроцитов в крови и снижает симптомы анемии. Перед переливанием эритроцитов в обязательном порядке определяют группу крови донора и реципиента, проверяют их совместимость.

 

Пересмотренная международная прогностическая балльная система, IPSS-R

Используется для определения прогноза у пациентов с МДС. В отличие от прогностической шкалы IPSS включено больше показателей, получаемых при изучении препаратов крови и костного мозга. Распределяет пациентов МДС в 5 прогностических групп.

 

Петехии

Маленькие, плоские красные или пурпурные пятна, вызванные точечным кровотечением под кожей. Часто являются признаком снижения количества тромбоцитов.

 

Поддерживающая терапия

Проводится для уничтожения больных клеток, оставшихся после проведения лечения. Нередко эти клетки невидимы при изучении препаратов костного мозга под световым микроскопом, но обнаруживаются при проведении иммунологических или молекулярно-генетических исследований.

 

Подкожная инъекция

Способ введения лекарственного препарата в подкожную жировую ткань с использованием короткой иглы.

 

Плацебо

Неактивное вещество, жидкость или порошок, которые не имеют лечебных свойств. Используется в клинических исследованиях.

 

Проточная цитометрия

Лабораторный метод, который позволяет получить информацию о свойствах и количестве клетках в периферической крови и костном мозге. Стандартное исследование для подтверждения диагноза пароксизмальной ночной гемоглобинурии (ПНГ).

 

Профилактический

Предотвращает или защищает. Например, антикоагулянты предотвращают  образование тромбов у пациентов с высоким риском тромбозообразования.

 

Реакция «трансплантат против лейкоза»

В отличие от «реакции трансплантат против хозяина» донорские Т-лимфоциты атакуют лейкозные клетки, оставшиеся в организме после высокодозной химиотерапии.

 

 

Реакция «трансплантат против хозяина» (РТПХ)

Лимфоциты донора атакуют органы и ткани пациента (реципиента). Выделяют 2 формы: острую и хроническую. Острая РТПХ развивается в течение первых 3-х месяцев после трансплантации. Хроническая РТПХ развивается позднее, чем через 3 месяца после трансплантации.

 

Ремиссия

Отсутствие признаков и симптомов заболевания. Может быть полной или частичной. Определяется по результатам изучения препаратов крови и костного мозга, а при необходимости и других методов исследования.

 

Ретикулоцит

Незрелый эритроцит. Обычно находится в костном мозге. В периферической крови количество незначительное.

 

Рефрактерный

Невосприимчивый к лечению. Например, рефрактерная анемия – снижение уровня эритроцитов, которое не поддается стандартным методам лечения.

 

Свертывание

Загустение. Нормальные тромбоциты крови вызывают свертывание крови и прекращение кровотечения.

 

Соматическая мутация

Изменение гена, которое происходит в определенных клетках во время индивидуального развития.

 

Сопутствующие заболевания

Другие, кроме МДС или ОМЛ, заболевания.

 

Стволовые клетки

Клетки, которые способны преобразовываться в другие клетки. Взрослые стволовые клетки поддерживают и восстанавливают ткани, в которых они находятся. В костном мозге находятся гемопоэтические стволовые клетки. Эти клетки делают копии самих­ себя и, проходя длительный процесс созревания, превращаются в эритроциты, лейкоциты и тромбоциты, которые выходят в периферическую кровь, где выполняют свою функцию. Эмбриональные стволовые клетки получают от эмбрионов человека и могут использовать в медицинских исследованиях.

 

Сывороточная болезнь

Реакция иммунной системы на чужеродные белки, которые содержатся в лекарственных средствах. Сывороточная болезнь может быть побочным действием, например, антитимоцитарного глобулина. Сопровождается лихорадкой, сыпью, болью в суставах и мышцах.

 

Сывороточный эритропоэтин

Количество эритропоэтина в крови.

 

Терапия поддержки

Нередко называется паллиативной или симптоматической терапией. Предназначена для улучшения качества жизни пациента. Направлена на лечение симптомов, а не причину заболевания. Пациентам с низким содержанием эритроцитов и тромбоцитов, например, могут быть назначены переливания донорских эритроцитов или концентрата тромбоцитов. 

 

Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток периферической крови (ТГСКПК)

Пересадка донорских (аллогенных) гемопоэтических стволовых клеток, которые были заготовлены из периферической крови.

 

Тромб

Кровяной сгусток, который образуется в кровеносном сосуде и прикрепляется к нему.

 

Тромбоз

Процесс формирования кровяного сгустка.

 

Тромбоцит

Бесцветный форменный элемент крови, имеющий неправильную форму и липкую поверхность, что позволяет в совокупности с другими веществами образовывать сгустки, останавливающие кровотечение.

 

Тромбоцитопения

Состояние, характеризующееся снижением количества тромбоцитов в периферической крови. При тяжелой степени, может сопровождаться кровоподтеками и кровотечениями.

 

Усталость

Ощущение отсутствия сил и утомления при нормальной активности. Отдых не всегда помогает устранить усталость.

 

Фармацевт

Высококвалифицированный и лицензированный специалист, работа которого связана с приготовлением и распространением лекарственных средств, отпускаемых по или без рецепта. Консультирует пациентов, а также врачей и других работников здравоохранения относительно выбора лекарственных препаратов, дозировок, взаимодействий и побочных действий.

 

 

Ферритин

Белок внутри клеток, которых содержит запасы железа для последующего использования организмом. Иногда ферритин выявляют в крови. Уровень ферритина в крови называют сывороточным ферритином.

 

Фиброз

Рубцевание ткани. Нередко выявляют при некоторых вариантах МДС.

 

Флуоресцентная гибридизация in situ (FISH)

Лабораторный метод, который используют для выявления хромосомных нарушений и других генетических поломок. Часто используется для поиска повреждений отдельных хромосом в случае отсутствия или недостаточного объема биологического материала для цитогенетического исследования.

 

Фолат

Витамин В, который содержится в свежих или слегка отваренных зеленых овощах. Помогает костному мозгу вырабатывать нормальные клетки крови. Большинство людей получают фолат в достаточном объеме с пищей. Пациентам с пароксизмальной ночной гемоглобинурией может быть рекомендована искусственная форма фолата, которая называется фолиевой кислотой.

 

Фундаментальное исследование

Исследование субъекта с целью увеличения знаний о нем и понимания его сути. Цель фундаментального исследования в медицине заключается в улучшении понимания сути заболевания. В лабораторных условиях проводятся исследования по изучению изменений в клетках и молекулах, связанных с заболеванием. Фундаментальные исследования помогают найти лучшие способы диагностики, лечения и профилактики заболеваний.

 

Хелаторная терапия

Лекарственная терапия, направленная на выведение избыточного количества железа из организма. Назначают пациентам с высоким уровнем железа, который определяется по уровню сывороточного ферритина. Используют деферазирокс, назначаемый внутрь. Дозу рассчитывают по весу тела пациента и модифицируют в соответствии с переносимостью и достигаемым эффектом.

 

Химиотерапия

Подразумевает использование химиопрепаратов для лечения пациентов с заболеваниями системы крови. Химиопрепараты или цитостатики обладают способностью убивать «больные» клетки костного мозга. Химиотерапия назначается больным острым миелоидным лейкозом, а также больным МДС с повышенным количеством бластов в костном мозге. Химиопрепараты не обладают избирательным действием только на бластные клетки. Они также могут также повреждать и здоровые клетки, что приводит к развитию побочных эффектов. Примерами химиопрепаратов являются цитарабин, даунорубицин, идарубицин и другие.

 

Хромосомы

Структура ядра клетки, которая содержит генетическую информацию. В норме у каждого человека 23 пары хромосом.

 

Хроническое заболевание

Термин «хронический» в гематологии подразумевает не только длительное течение заболевания. Также, как и термин «острый» он используется, прежде всего, для разграничения заболеваний системы крови по количеству бластных клеток, обнаруживаемых в костном мозге и/или периферической крови. При хронических заболеваниях число бластных клеток составляет менее 20% от общего количества клеток в костном мозге. В ряде случаев «хронические» заболевания могут быстро прогрессировать.

 

Цитогенетическая ремиссия

Определяется по результатам цитогенетического исследования. Используется в тех случаях, когда при исходном или последующих исследованиях были обнаружены изменения в хромосомах. Характеризуется отсутствием ранее выявляемых повреждений хромосом. Для заключения о цитогенетической ремиссии необходимо проанализировать достаточное количество клеток. Свидетельствует о более глубоком ответе на лечение по сравнению с морфологической ремиссией, устанавливаемой по результатам изучения клеток костного мозга под световым микроскопом (анализ миелограммы). Аналогом является термин «цитогенетический ответ».

 

Цитогенетическое исследование

Изучение клеток костного мозга для выявления количественных и качественных изменений в хромосомах. Результаты цитогенетических исследований в совокупности с другими показателями, полученных при изучении клеток крови (общий анализ крови) и костного мозга (миелограмма), позволяют определить вариант прогноза у пациентов с МДС (шакала IPSS или IPSS-R) и выбрать вид лечения.

Среди наиболее распространенных нарушений хромосом у больных МДС встречаются:

  1. Делеция 5q – делеция длинного плеча 5 хромосомы
  2. Делеция 20q – делеция длинного плеча 20 хромосомы
  3. Делеция Y – делеция Y-хромосомы
  4. Моносомия 7 – отсутствие одной из двух 7 хромосом
  5. Трисомия 8 – добавление третьей 8 хромосомы

 

Цитокины

Белки.

 

Цитопения

Снижение количества зрелых клеток в периферической крови. Может развиваться дефицит эритроцитов, лейкоцитов и/или тромбоцитов. Нередки случаи со сниженным содержанием всех трех клеточных элементов крови, которые носят название панцитопения.

 

Цитотоксический препарат

Иначе химиопрепарат. Лекарственное средство, которое вызывает гибель больных клеток.

 

Экспрессия гена

Процесс преобразования информации, закодированной в гене, в белок.

 

Эмбол

Сгусток крови или другого инородного вещества, который попадает в кровоток и застревает в кровеносном сосуде.

 

Эпидемиология

Исследование характера и причин заболевания в определенных группах лиц. Исследователи, которые изучают количество людей, страдающих заболеванием, количество ежегодно регистрируемых новых случаев, регионы проживания пациентов, а также факторы окружающей среды и другие факторы, которые влияют на заболевание, называются эпидемиологами.

 

Эритропоэзстимулирующий препарат (ЭПСП)

Лекарственное средство для стимуляции выработки большего количества эритроцитов костным мозгом. Существуют различные виды препаратов: эпоэтин альфа, бета, омега, дельта, зета, тета и дарбэпоэтин.

 

Эритропоэтин (ЭПО)

Белковое вещество, вырабатываемое почками в ответ на низкий уровень кислорода в тканях организма. Стимулирует выработку эритроцитов в костном мозге.

 

Эритроцитарная масса

Препарат, приготовленный из цельной крови донора, который содержит эритроциты. Используется для коррекции анемии.

 

Эритроцитарный ответ

Увеличение уровня гемоглобина на 15 г/л у пациентов, которым не

переливались донорские эритроциты. У пациентов с зависимостью от переливаний – снижение не менее чем на 4 дозы числа переливаний в течение 8 последовательных недель по сравнению с предшествующими 8 неделями до начала лечения

 

Этиология

Причина или происхождение заболевания.

 

De novo

Первичное заболевание. De novo МДС означает, что причина заболевания не установлена и пациент ранее не получал химиотерапию и/или лучевую терапию. Если же непосредственной причиной возникновения заболевания послужило ранее проведенное лечение, то говорят о вторичном МДС.

 

Del(5q)

Делеция длинного плеча 5 хромосомы. Часто обнаруживается у пациентов с МДС. В зависимости от других показателей, в частности от количества бластных клеток в костном мозге, может иметь разный прогноз на течение заболевания.

 

IPSS/IPSS-R

Международная балльная система, позволяющая спрогнозировать риск прогрессии МДС в острый миелоидный лейкоз и вероятность общей выживаемости. Основана на результатах исследования клеток крови и костного мозга. Является основанием для выбора интенсивности лечения.

 

 

КРАСНЫЕ КРОВЯНЫЕ КЛЕТКИ

 

Эритроцит

Красная клетка крови. Переносит кислород в клетки организма и забирает из них углекислый газ.

 

БЕЛЫЕ КРОВЯНЫЕ КЛЕТКИ

 

Абсолютное число нейтрофилов (АЧН)

Количество зрелых нейтрофилов в объеме крови.

 

Базофил

Один из видов лейкоцитов. Принимает участие в развитии аллергических реакций и астмы.

 

Гранулоцит

Любой вид лейкоцитов, в которых обнаруживаются гранулы. Гранулы содержат ферменты для борьбы с инфекциями. К гранулоцитам относят нейтрофилы, эозинофилы и базофилы.

 

Лимфоциты

Один из видов лейкоцитов, конечная стадия образования которых происходит в лимфоидных органах (лимфатические узлы, селезенка, вилочковая железа и миндалины) или в костном мозге. Необходимы для нормального функционирования иммунной системы.

 

Моноцит

Один из видов лейкоцитов. Помогает организму бороться с инфекциями, вызванными некоторыми бактериями, такими как туберкулез.

Нейтрофил

Один из видов лейкоцитов. Уничтожают бактерии. При снижении количества нейтрофилов существует высокий риск развития инфекции.

 

Эозинофил

Один из видов лейкоцитов. Борется с паразитами и принимает участие в развитии аллергических реакций.

 

БИОПСИЯ КОСТНОГО МОЗГА

 

Биопсия

Медицинская процедура, при которой проводится забор небольшого объема твердого вещества костного мозга с помощью специальной иглы, которая вводится в бедренную или подвздошную кость.

 

Гребень подвздошной кости

Область бедренной кости, из которой наиболее часто берутся образцы костного мозга.

 

ТРАНСПЛАНТАЦИЯ КОСТНОГО МОЗГА

 

Аллогенный трансплантат

Гемопоэтические стволовые клетки донора, используемые для трансплантации.

 

Аутологичный трансплантат

Собственные (пациента) гемопоэтические стволовые клетки, используемые для трансплантации.

 

Лейкоцитарный антиген человека

Белок, обнаруживаемый на поверхности лейкоцитов и других клеток. Разные у разных людей. Анализ лейкоцитарных антигенов человека обязателен при подборе донора гемопоэтических стволовых клеток для определения степени совместимости донора и реципиента.

 

Миелоабляция

Полное или почти полное подавление кроветворения после высокодозной химиотерапии и/или лучевой терапии.

 

Неродственный донор

Не является братом, сестрой или другим кровным родственником пациента.

 

Приживление трансплантата

Восстановление кроветворения после высокодозной химиотерапии с или без лучевой терапии за счет перелитых донорских клеток. Зависит от многих факторов и, прежде всего, от активности иммунной системы пациента. Другие факторы – физическое состояние пациента, степень тяжести заболевания, тип донора, возраст пациента. При успешном приживлении образуется новый костный мозг, который продуцирует здоровые клетки крови.

 

Реакция «трансплантат против хозяина» (РТПХ)

Распространенное осложнение трансплантации аллогенных гемопоэтических стволовых клеток. Вызвано тем, что иммунные клетки донора воспринимают организм пациента как чужеродное и провоцируют иммунный ответ. Чаще всего поражаются кожа, кишечник и/или печень. Тяжесть варьирует от легкой до очень тяжелой. Для предотвращения РТПХ назначают специальные препараты, подавляющие активность иммунных клеток.

 

Родственный донор

Брат, сестра или другой кровный родственник пациента.

 

Трансплантация аллогенных гемопоэтических стволовых клеток

Процедура, при которой гемопоэтические стволовые клетки заготавливаются из костного мозга или из периферической крови донора и вводятся пациенту после высоко­дозной химиотерапии с лучевой терапией или без нее. Со временем гемопоэтические стволовые клетки донора начинают вырабатывать новые здоровые клетки крови в организме пациента.

 

Трансплантация аутологичных гемопоэтических стволовых клеток

Процедура, предполагающая заготовку собственных гемопоэтических стволовых клеток из костного мозга или периферической крови, их хранение в замороженном виде и возврат пациенту после высоко­дозной химиотерапии с или без лучевой терапии. Предполагает развитие лечебного эффекта от проведенной высокодозной терапии.

 

Трансплантация пуповинной крови

Процедура, при которой гемопоэтические стволовые клетки заготавливают из пуповины после рождения ребенка, хранят после замораживания и переливают пациенту после высокодозной терапии. Со временем гемопоэтические стволовые клетки донора начинают вырабатывать новые здоровые клетки в организме пациента.

 

Трансплантация сниженной интенсивности

Предполагает использование менее интенсивной химиотерапии перед введением донорских гемопоэтических стволовых клеток, чем при стандартной аллогенной трансплантации. Снижается частота и тяжесть осложнений. Приемлема для пожилых пациентов. Не снижает риск развития реакции трансплантат против хозяина.

ЛЕКАРСТВЕННЫЕ ПРЕПАРАТЫ

 

Антибиотикотерапия

Используется для лечения бактериальных инфекций или предотвращения рецидива бактериальных инфекций.

 

Антитимоцитарный глобулин (АТГ)

Иммуносупрессивное лекарство, которое устраняет аномально пролиферирующие белые кровяные клетки, называемые Т-лимфоцитами, которые нарушают нормальный рост клеток крови. Может восстанавливать нормальное продуцирование эритроцитов, что снижает или полнолстью отменяет потребность в переливаниях.

 

Вайдаза (5-азацитидин)

Предотвращает процесс метилирования, который подавляет экспрессию генов-супресоров опухоли. Может снижать количество бластных клеток в костном мозге, увеличивать содержание эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови, уменьшать потребность в переливаниях компонентов крови. Классифицируется как агент, гипометилирующий ДНК. Может вводиться внутривенно или подкожно.

 

Дакоген™ (децитабин)

Используется для лечения пациентов с отдельными вариантами МДС и ОМЛ. Гипометилирующий препарат, восстанавливающий функцию генов, участвующие в борьбе с лейкозом.  

 

Джадену™ (деферазирокс)

Связывает железо и способствует его выведению из организма. Назначается при избыточном накоплении железа вследствие частых переливаний донорских эритроцитов. Представляет собой новую форму препарата Деферазирокс (Эксиджад). Принимается внутрь. В отличие от Эксиджада не нуждается в растворении. Можно принимать за один прием.

 

Колониестимулирующие факторы

Белки, которые стимулирует продукцию форменных элементов крови; иногда называется факторами роста. Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор нередко используется для выхода гемопоэтических стволовых клеток из костного мозга в кровь для последующей их заготовки.

 

Кортикостероиды

Или стероиды являются мощными противовоспалительными препаратами. Аналогичны белку, называемому кортизолом, который производится в надпочечниках. Представители кортикостероидов – преднизолон и дексаметазон.

 

Нежелательное явление (НЯ)

Любое неблагоприятное событие или действие после введения препарата или проведения терапии.

 

Нейпоген™ (филграстим)

Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор. Используется для лечения нейтро­пении. Увеличивает продукцию лейкоцитов, снижая риск инфекционных осложнений. Вводится подкожно.

 

Пиридоксин (витамин B6)

Витамин, необходимый для выработки эритроцитов. Может быть использован для увеличения количества эритроцитов у пациентов с сидеробластической анемией.

 

Преднизолон

Кортикостероид. Назначается в случаях, когда организм не обеспечивает свои потребности самостоятельно. Нередко назначают вместе с антитимоцитарным глобулином для предупреждения анафилаксии или сывороточной болезни. Подавляет продукцию антител иммунной системы. Используется при лечении различных аллергических состояний.

 

Ревлимид™ (леналидомид)

Стимулирует иммунную систему, предотвращает избыточный рост кровеносных сосудов и стимулирует гибель больных клеток. Классифицируется как иммуномодулирующий препарат. Принимается внутрь.

 

Трисенокс™ (триоксид мышьяка)

Подавляет рост новых кровеносных сосудов и стимулирует гибель аномальных клеток. Способствует снижению потребности в переливаниях компонентов крови. Вводится в вену.

 

Эксиджад™ (деферазирокс)

Связывает и выводит железо из организма. Назначается при избыточном накоплении железа вследствие частых переливаний донорских эритроцитов. Принимается внутрь.

 

Эритропоэтин (ЭПО)

Рекомбинантная форма природного фактора роста, используемая для лечения симптомов, связанных с анемией. Стимулирует выработку эритроцитов в костном мозге.

 

Факторы роста (гемопоэтические)

Вещества, производимые организмом для стимуляции выработки клеток крови костным мозгом. Произведенные фармкомпаниями факторы роста используются для коррекции содержания форменных элементов в крови. К ним относятся факторы роста эритроцитов (эритропоэзстимулирующие), факторы роста лейкоцитов (гранулоцитарные колониестимулирующие) и факторы роста тромбоцитов (агонисты рецепторов тромбопоэтина).

ОБЩИЕ ТЕРМИНЫ

Анафилаксия

Чрезвычайно тяжелая аллергическая реакция на инородный белок или лекарственное средство. Вызывает снижение артериального давления и может вызывать затрудненное дыхание. Для устранения симптомов требуется неотложная медицинская помощь. В крайне тяжелых случаях может прогрессировать до развития анафилактического шока.

 

Анализы крови

Образцы крови, которые забирают из периферической вены или капилляров. Используются для изучения количественного и качественного состава клеток крови (клинический анализ крови), а также функции внутренних органов, например, печени и почек (биохимический анализ крови).

 

Анемия

Состояние, характеризующееся снижением количества эритроцитов в периферической крови. Сопровождается усталостью, общей слабостью и одышкой.

 

Анемия Фанкони

Редкое наследственное заболевание, при котором костный мозг не вырабатывает достаточное количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Диагностируют в раннем возрасте. Характеризуется высокой вероятностью развития рака. Диагностируется с помощью генетических исследований.

 

Антибиотики

Лекарственные средства, используемые для лечения бактериальных инфекций.

 

Антитела

Белки, которые вырабатываются плазматическими клетками костного мозга в ответ на инородные вещества в организме.

 

Антитромботический препарат

Лекарственное средство, которое применяют для лечения или профилактики образования кровяных сгустков (тромбов). Такие препараты также называют антикоагулянтами или противосвертывающими средствами. Представителями антитромботических препаратов являются эноксапарин или клексан, гепарин и варфарин.

 

Апластическая анемия

Редкое, тяжелое заболевание, при котором костный мозг не вырабатывает достаточное количество клеток крови. Анемия, лейкопения и тромбоцитопения развиваются вследствие уменьшения объема кроветворных клеток в костном мозге, т.е. имеет место состояние, обозначаемое как «аплазия». Включение в название термина «анемия» подчеркивает преимущественное снижение количества эритроцитов в периферической крови, что не исключает низкий уровень лейкоцитов и тромбоцитов. Причина развития окончательно не установлена. Предполагается, что принципиальную роль играет иммунная система, клетки которой атакуют и повреждают кроветворные клетки костного мозга собственного организма. Может быть приобретенной и возникать в любом возрасте, а также наследственной вследствие генетических повреждений.

 

Апоптоз

Смерть клетки в ходе нормального жизненного цикла.

 

Аутоиммунное заболевание

Заболевание, при котором клетки иммунной системы атакуют здоровые ткани собственного организма. Иммунная система представляет сложную структуру, которая в нормальных условиях предназначена для поиска и уничтожения патологических субстанций, например, возбудителей инфекций. При аутоиммунных заболеваниях вырабатываются антитела (аутоантитела), действие которых направлено на ткани собственного организма.

 

Аспират костного мозга

Образец жидкой части костного мозга, в котором содержатся кроветворные клетки. Используется для подсчета количества отдельных фракций клеток костного мозга и изучения их внешних характеристик. Также используется для иммунологических и молекулярно-генетических исследований.

 

Аспирация костного мозга

Процесс забора костного мозга из определенной области (чаще всего грудина) для получения аспирата костного мозга. Осуществляется с помощью специальной иглы и шприца. Проводится в диагностических целях.

 

Аферез

Процедура, при которой у пациента или донора забирают определенный объем крови. С помощью специальных аппаратов из этого объема выделяют отдельные компоненты крови: лейкоциты, эритроциты, тромбоциты или плазму. Оставшиеся компоненты крови возвращают пациенту или донору.

 

Бензол

Химическое вещество, которое широко используют в химической промышленности для изготовления пластика, смол, нейлона и синтетических волокон. Содержится в табачном дыме, выхлопных газах и испарениях бензина. Может увеличивать риск развития заболеваний системы крови.

 

Биологически активная добавка к пище

Витамины, минералы, растительные и другие вещества, предназначенные для лучшего усвоения питательных веществ. Употребляют внутрь в форме драже, капсулы, таблетки или жидкости. Не заменяют препараты, назначаемые непосредственно для лечения МДС или ОМЛ.

 

Биологический агент

Лекарственные препараты, которые созданы на основе вирусов, генов или белков. К ним относятся антитела, иммуноглобулины, интерлейкины, сыворотки и вакцины. Стимулируют воспроизведение естественных реакций в ответ на заболевания.

 

Биопсия костного мозга

Процесс получения небольшого столбика кости (толщиной с карандашный грифель), в котором располагаются костномозговые клетки. Получаемый образец называется биоптат. Изучение биоптата предоставляет информацию об объеме и расположении клеток непосредственно в костной ткани.

 

Бластные клетки

Нормальные незрелые клетки костного мозга, при созревании  которых в периферическую кровь продуцируются полноценно функционирующие эритроциты, лейкоциты и/или тромбоциты. При болезнях системы крови бластные клетки приобретают патологические признаки, т.е. становятся опухолевыми клетками. Количество бластных клеток разное при разных заболеваниях. Так если из 100 клеток костного мозга 20 и более являются бластными клетками, то диагностируется острый миелоидный лейкоз.

 

Внутривенная инфузия

Метод введения жидкостей или лекарственных средств непосредственно в кровоток.

 

Вторичный МДС

Миелодиспластический синдром, вызванный предшествующей химиотерапией и/или лучевой терапией, использованных для лечения другого заболевания.

 

Гаплоидентичная трансплантация стволовых клеток

Вариант аллогенной (донорской) трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. Донором является родственник первой линии, у которого половина генетического материала соответствует реципиента. Донором гемопоэтических стволовых клеток может быть мать, отец, сын или дочь.

 

Гематокрит

Доля эритроцитов в объеме крови. В норме гематокрит составляет 40-52% у мужчин и 36-46% у женщин.

 

Гематолог

Врач, который специализируется на лечении заболеваний крови.

 

Гемопоэз

Формирование и развитие клеток крови.

 

Гемолиз

Разрушение эритроцитов.

 

Гемохроматоз

Состояние, характеризующееся накоплением избыточного количества железа в организме. Может быть вызвано генетическими поломками. Нередко развивается в результате регулярного переливания донорских эритроцитов. При отсутствии или недостаточном объеме лечения приводит к повреждению функции сердца, печени, поджелудочной железы.

 

Гиперцеллюлярный

Состояние, характеризующееся повышенным количеством клеток в костном мозге.

 

Гипометилирующий препарат

Препарат, который подавляет метилирование ДНК. Приводит к восстановлению активности генов-супрессоров опухоли, что проявляется снижением количества бластных клеток в костном мозге, восстановлением показателей крови и снижением риска прогрессирования МДС.

 

Гипоцеллюлярный

Состояние, характеризующееся пониженным количеством клеток в костном мозге. Наблюдается обычно у пациентов с апластической анемией и нередко у больных МДС.

 

Дисплазия

Атипичная форма и внешний вид клетки. Выявляется при изучении клеток периферической крови и костного мозга под микроскопом или с помощью иммунологических методов.

 

Дифференцировка

Процесс созревания стволовых клеток в костном мозге с формированием здоровых зрелых клеток, циркулирующих в периферической крови: эритроциты, лейкоциты и тромбоциты.

 

Естественные клетки-киллеры

Клетки, у которых отсутствуют рецепторы В-клеток и Т-клеток и которые атакует измененные и инфицированные вирусом клетки.

 

 

Идиопатический

Как правило, относится к состояниям, причина возникновения которых  неизвестна.

 

Иммунная система

Комплексная система органов и клеток, которая защищает организм от инфекций и заболеваний.

 

Иммунодефицит

Снижение способности иммунной системы противодействовать инфекциям.

 

Иммуносупрессоры

Лекарственные средства, которые подавляют избыточный иммунный ответ организма на собственные органы и ткани, например, при аутоиммунных заболеваниях. Способствуют нормализации гемопоэза. Антитимоцитарный глобулин, циклоспорин А, микофенолата мофетил применяют для лечения пациентов с апластической анемией, пароксизмальной ночной гемоглобинурией и МДС с гипоцеллюлярным костным мозгом.

 

Ишемия

Снижение или прекращение кровоснабжения органа или его части, что вызывает локализованную нехватку кислорода.

 

Классификация Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ)

Современная классификация лейкозов и миелодиспластических синдромов. Разграничительный уровень бластов между МДС и ОМЛ составляет 20%. При выделении вариантов МДС наряду с количеством бластов, кольцевых сидеробластов и числа миелоидных ростков с признаками дисплазии характер учитывают повреждения хромосом.

 

ФАБ классификация

В английской аббревиатуре FAB. Была разработана Франко-Американо-Британской группой. Выделение вариантов МДС основано на наличии или отсутствии кольцевых сидеробластов и количестве миелобластов в костном мозге. Согласно классификации ФАБ разграничительный уровень бластов между МДС и ОМЛ составляет 30%. В настоящее время классификация ФАБ практически не используется, так как была заменена классификацией ВОЗ.

 

Клеточность костного мозга

Объем клеток, локализованных в костном мозге. Определяется по результатам изучения биоптата костного мозга. Бывает нормальной (нормоцеллюлярный костный мозг), пониженной (гипоцеллюлярный костный мозг) и повышенной (гиперцеллюлярный костный мозг). При оценке клеточности костного мозга необходимо учитывать возрастные особенности, так как у лиц старшего возраста имеется тенденция к снижению ее объема.

 

Клиническое исследование

Исследование по изучению лечебных свойств новых лекарственных препаратов или методов лечения. Проведению клинических исследований предшествует кропотливая и длительная научно-исследовательская работа, в ходе которой решается вопрос об оправданности проведения исследования. Прежде чем включиться в клиническое исследование пациент информируется о цели и задачах исследования, свойствах препарата и возможных осложнениях, длительности исследования и условиях клинико-лабораторного наблюдения. При согласии принять участие пациент или его опекуны подписывают информированное согласие. Нередко в исследованиях предполагается разделение пациентов на группы: в одной группе пациенты получают новый препарат, а в другой – стандартное лечение.

Выделяют 4 фазы клинических исследований, каждая из которых преследует конкретную цель.

  • В I фазе изучается безопасность нового препарата или метода лечения с привлечением небольшого числа участников.
  • Во II фазе оценивается эффективность нового препарата или метода лечения с вовлечение большего числа участников.
  • В III фазе сравнивается эффективность нового препарата или метода лечения со стандартной терапией.
  • IV фаза проводится после получения регистрационного свидетельства и внедрения нового препарата в клиническую практику для выявления его долгосрочных эффектов.

 

Клонировать

Делать копии. Стволовые клетки костного мозга клонируют себя постоянно. Клонированные стволовые клетки преобразовываются в зрелые клетки крови, которые покидают костный мозг и попадают в кровоток. Атипичные клоны ассоциируются с онкологическими заболеваниями, такими как МДС.

 

Кольцевидный сидеробласт

Эритроцит с избыточным содержанием гранул железа, которые образуют кольцо вокруг ядра клетки.

 

Комбинированная химиотерапия

Применение более одного препарата в рамках лечения онкологического заболевания.

 

Комплексный кариотип

Наличие трех или более независимых повреждений хромосом.

 

Костный мозг

Мягкая губчатая ткань в центральной части кости, которая вырабатывает лейкоциты, эритроциты и тромбоциты.

 

Кровяной сгусток

Скопление тромбоцитов вместе с фибрином, которое формируется в ответ на повреждение кровеносного сосуда и прикрепляется к его стенке с целью предупредить кровопотерю. Кровяные сгустки или тромбы часто развиваются у пациентов с пароксизмальной ночной гемоглобинурией (ПНГ) и у лиц с нарушениями свертываемости крови.

 

Лейкоциты

Белые клетки крови. Вырабатываются в костном мозге и лимфатических узлах. Являются ключевыми клетками иммунной системы, предотвращают или борются с инфекциями.

 

Лекарство, отпускаемое без рецепта

Лекарство, которое можно приобрести без рецепта врача.

 

Лимфатическая система

Система органов, лимфоузлов, лимфатических протоков и сосудов, которые способствуют поддержанию жидкостного баланса организма и помогают организму бороться с инфекцией.

 

Метилирование ДНК

Процесс, который помогает контролировать активность генов и блокировать рост больных клеток.

 

Миело-

От греч. myelos костный мозг.

 

Миелодиспластический синдром (МДС)

Группа заболеваний миелоидных клеток, имеющих типичные изменения в костном мозге (дисплазия), в периферической крови (анемия, лейкопения и/или тромбоцитопения) и характеризующихся риском прогрессии в острый миелоидный лейкоз. Анемия – снижение уровня гемоглобина ниже 100 г/л. Лейкопения – снижение абсолютного числа нейтрофилов (одна из фракций лейкоцитов) ниже 1,8х109/л. Тромбоцитопения – снижение уровня тромбоцитов ниже 100х109/л.

 

Миелодиспластический синдром у детей

Редко встречается у детей.

 

Минимальная остаточная болезнь

Количество лейкозных клеток, которые остаются в организме после лечения. Оценивается при достижении полной ремиссии, т.е. когда количество бластных клеток в костном мозге менее 5%. Используется для выбора интенсивности терапии и определения длительности лечения после установления полной ремиссии.

 

Моносомия 7

Отсутствие одной из двух 7 хромосом. «Моно-» означает «один», «-сомия» происходит от слова «хромосома». Моносомия 7 хромосомы часто обнаруживается у пациентов с МДС.

 

Морфология

Наука о структуре и форме организма или его составных частей.

 

Мультилинейная дисплазия

Обнаружение диспластических изменений в клетках 2-х и более миелоидных ростков, например в нейтрофильном и эритроидном и/или мегакариоцитарном.

 

Мутация

Изменение в структуре гена.

 

Нейтропеническая диета

Диета для пациента со сниженным количеством лейкоцитов (нейтрофилов). Исключает потребление продуктов, которые могут содержать бактерии или грибки, такие как сырое мясо, непастеризованные молочные продукты, зрелые сыры, ферментированные напитки, немытые фрукты и овощи.

 

Незрелые клетки крови

Термин, используемый для обозначения гемопоэтических стволовых клеток, клеток-предшественниц или бластных клеток.

 

Нейтропения

Недостаточное количество зрелых лейкоцитов, которые называются нейтрофилами, помогающих бороться с бактериями.

 

Недостаточность костного мозга

Состояние, которое развивается при неспособности костного мозга вырабатывать достаточное количество здоровых клеток крови. Наиболее распространенными заболеваниями с недостаточностью костного мозга являются миелодиспластический синдром (МДС), апластическая анемия (АА) и пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ). Может быть приобретенной и возникать в любом возрасте, а также наследственной, обусловленной генетическими повреждениями.

 

Неэффективность лечения

Отсутствие ответа на лечение или кратковременное улучшение показателей.

 

 

Общий анализ крови

Исследование периферической крови для определения количества эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов, отдельных фракций лейкоцитов (нейтрофилы, эозинофилы, базофилы, лимфоциты, моноциты), уровня гемоглобина и оценки внешнего вида клеток.

 

Однолинейная дисплазия

Диспластические изменения в клетках одного из миелоидных ростков: нейтрофильном, эритроидном или мегакариоцитарном.

 

Онколог

Врач, который специализируется на лечении и профилактике рака.

 

Ослабленный иммунитет

Состояние, при котором иммунная система не функционирует надлежащим образом, что делает пациента уязвимым для инфекций. Причиной может быть низкий уровень лейкоцитов или прием некоторых лекарственных средств.

 

Острый

При заболеваниях системы крови не обязательно означает внезапное развитие заболевания. Используется, чтобы подчеркнуть критичность ситуации, требующей немедленного начала специального лечения. Термин «острый» применяется, когда в костном мозге и/или периферической крови обнаруживается 20% и более бластных клеток. В таком случае диагностируется «острый лейкоз». Острый лейкоз может быть диагностирован как при первичном обследовании (de novo или первичный), так и при прогрессировании другого заболевания кроветворных клеток, например МДС. Диагностике первичного острого лейкоза нередко предшествует период ухудшения самочувствия, снижения аппетита, слабости, подъема температуры тела и изменений в анализе крови в виде повышения или снижения отдельных показателей.

 

Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ)

Злокачественное заболевание системы крови. Характеризуется нарушением созревания кроветворных миелоидных клеток в костном мозге. Созревание останавливается на уровне бластных клеток, количество которых начинает неуклонно расти. Происходит замещение кроветворной ткани бластными, т.е. лейкозными, клетками. При диагностике ОМЛ количество бластов в костном мозге составляет 20% и более. Недостаточное место для нормального кроветворения и нарушение созревания клеток нередко приводят к снижению в периферической крови эритроцитов и тромбоцитов. 

 

 

 

 

Отсутствие потребности в переливании

Отсутствие потребности в любом виде переливания компонентов крови: донорских эритроцитов, концентрата тромбоцитов, свежезамороженной плазмы.

 

Панцитопения

Одновременное снижение количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в периферической крови.

 

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ)

Редкое заболевание системы крови, при котором  происходит разрушение эритроцитов. Пароксизмальный означает внезапный и нерегулярный. Ночной означает происходящий ночью. Гемоглобинурия означает присутствие гемоглобина в моче. Нередко у пациентов с ПНГ утренняя моча приобретает темный цвет.

 

Парциальная красноклеточная аплазия костного мозга (ПККА)

В костном мозге отсутствуют или резко снижено количество клеток-предшественниц эритроцитов. Сопровождается анемией. Количество лейкоцитов и тромбоцитов в периферической крови в пределах нормы.

 

Патофизиология

Патологические процессы, связанные с болезнью или травмой.

 

Переливание

Процесс, посредством которого один из компонентов крови вводится непосредственно в кровоток внутривенно, аналогично другим препаратам для внутривенного введения.

 

Переливание крови

Процедура, при которой отдельные, специально приготовленные, компоненты крови донора вводят в кровоток пациента через вену. Цельная кровь в настоящее время не используется для переливаний.

 

Переливание тромбоцитов

Процедура, при которой концентрат донорских тромбоцитов вводится в кровоток пациента через внутривенный катетер. Для переливания используют тромбоконцентрат, заготовленный от одного донора с использованием специальных аппаратов. Предупреждает или останавливает кровотечение в результате повышения уровня тромбоцитов в крови.

 

Переливание эритроцитов

Эритроцитарную массу, приготовленную из донорской крови, вводят в кровоток пациента через внутривенный катетер. Увеличивает содержание эритроцитов в крови и снижает симптомы анемии. Перед переливанием эритроцитов в обязательном порядке определяют группу крови донора и реципиента, проверяют их совместимость.

 

Пересмотренная международная прогностическая балльная система, IPSS-R

Используется для определения прогноза у пациентов с МДС. В отличие от прогностической шкалы IPSS включено больше показателей, получаемых при изучении препаратов крови и костного мозга. Распределяет пациентов МДС в 5 прогностических групп.

 

Петехии

Маленькие, плоские красные или пурпурные пятна, вызванные точечным кровотечением под кожей. Часто являются признаком снижения количества тромбоцитов.

 

Поддерживающая терапия

Проводится для уничтожения больных клеток, оставшихся после проведения лечения. Нередко эти клетки невидимы при изучении препаратов костного мозга под световым микроскопом, но обнаруживаются при проведении иммунологических или молекулярно-генетических исследований.

 

Подкожная инъекция

Способ введения лекарственного препарата в подкожную жировую ткань с использованием короткой иглы.

 

Плацебо

Неактивное вещество, жидкость или порошок, которые не имеют лечебных свойств. Используется в клинических исследованиях.

 

Проточная цитометрия

Лабораторный метод, который позволяет получить информацию о свойствах и количестве клетках в периферической крови и костном мозге. Стандартное исследование для подтверждения диагноза пароксизмальной ночной гемоглобинурии (ПНГ).

 

Профилактический

Предотвращает или защищает. Например, антикоагулянты предотвращают  образование тромбов у пациентов с высоким риском тромбозообразования.

 

Реакция «трансплантат против лейкоза»

В отличие от «реакции трансплантат против хозяина» донорские Т-лимфоциты атакуют лейкозные клетки, оставшиеся в организме после высокодозной химиотерапии.

 

 

Реакция «трансплантат против хозяина» (РТПХ)

Лимфоциты донора атакуют органы и ткани пациента (реципиента). Выделяют 2 формы: острую и хроническую. Острая РТПХ развивается в течение первых 3-х месяцев после трансплантации. Хроническая РТПХ развивается позднее, чем через 3 месяца после трансплантации.

 

Ремиссия

Отсутствие признаков и симптомов заболевания. Может быть полной или частичной. Определяется по результатам изучения препаратов крови и костного мозга, а при необходимости и других методов исследования.

 

Ретикулоцит

Незрелый эритроцит. Обычно находится в костном мозге. В периферической крови количество незначительное.

 

Рефрактерный

Невосприимчивый к лечению. Например, рефрактерная анемия – снижение уровня эритроцитов, которое не поддается стандартным методам лечения.

 

Свертывание

Загустение. Нормальные тромбоциты крови вызывают свертывание крови и прекращение кровотечения.

 

Соматическая мутация

Изменение гена, которое происходит в определенных клетках во время индивидуального развития.

 

Сопутствующие заболевания

Другие, кроме МДС или ОМЛ, заболевания.

 

Стволовые клетки

Клетки, которые способны преобразовываться в другие клетки. Взрослые стволовые клетки поддерживают и восстанавливают ткани, в которых они находятся. В костном мозге находятся гемопоэтические стволовые клетки. Эти клетки делают копии самих­ себя и, проходя длительный процесс созревания, превращаются в эритроциты, лейкоциты и тромбоциты, которые выходят в периферическую кровь, где выполняют свою функцию. Эмбриональные стволовые клетки получают от эмбрионов человека и могут использовать в медицинских исследованиях.

 

Сывороточная болезнь

Реакция иммунной системы на чужеродные белки, которые содержатся в лекарственных средствах. Сывороточная болезнь может быть побочным действием, например, антитимоцитарного глобулина. Сопровождается лихорадкой, сыпью, болью в суставах и мышцах.

 

Сывороточный эритропоэтин

Количество эритропоэтина в крови.

 

Терапия поддержки

Нередко называется паллиативной или симптоматической терапией. Предназначена для улучшения качества жизни пациента. Направлена на лечение симптомов, а не причину заболевания. Пациентам с низким содержанием эритроцитов и тромбоцитов, например, могут быть назначены переливания донорских эритроцитов или концентрата тромбоцитов. 

 

Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток периферической крови (ТГСКПК)

Пересадка донорских (аллогенных) гемопоэтических стволовых клеток, которые были заготовлены из периферической крови.

 

Тромб

Кровяной сгусток, который образуется в кровеносном сосуде и прикрепляется к нему.

 

Тромбоз

Процесс формирования кровяного сгустка.

 

Тромбоцит

Бесцветный форменный элемент крови, имеющий неправильную форму и липкую поверхность, что позволяет в совокупности с другими веществами образовывать сгустки, останавливающие кровотечение.

 

Тромбоцитопения

Состояние, характеризующееся снижением количества тромбоцитов в периферической крови. При тяжелой степени, может сопровождаться кровоподтеками и кровотечениями.

 

Усталость

Ощущение отсутствия сил и утомления при нормальной активности. Отдых не всегда помогает устранить усталость.

 

Фармацевт

Высококвалифицированный и лицензированный специалист, работа которого связана с приготовлением и распространением лекарственных средств, отпускаемых по или без рецепта. Консультирует пациентов, а также врачей и других работников здравоохранения относительно выбора лекарственных препаратов, дозировок, взаимодействий и побочных действий.

 

 

Ферритин

Белок внутри клеток, которых содержит запасы железа для последующего использования организмом. Иногда ферритин выявляют в крови. Уровень ферритина в крови называют сывороточным ферритином.

 

Фиброз

Рубцевание ткани. Нередко выявляют при некоторых вариантах МДС.

 

Флуоресцентная гибридизация in situ (FISH)

Лабораторный метод, который используют для выявления хромосомных нарушений и других генетических поломок. Часто используется для поиска повреждений отдельных хромосом в случае отсутствия или недостаточного объема биологического материала для цитогенетического исследования.

 

Фолат

Витамин В, который содержится в свежих или слегка отваренных зеленых овощах. Помогает костному мозгу вырабатывать нормальные клетки крови. Большинство людей получают фолат в достаточном объеме с пищей. Пациентам с пароксизмальной ночной гемоглобинурией может быть рекомендована искусственная форма фолата, которая называется фолиевой кислотой.

 

Фундаментальное исследование

Исследование субъекта с целью увеличения знаний о нем и понимания его сути. Цель фундаментального исследования в медицине заключается в улучшении понимания сути заболевания. В лабораторных условиях проводятся исследования по изучению изменений в клетках и молекулах, связанных с заболеванием. Фундаментальные исследования помогают найти лучшие способы диагностики, лечения и профилактики заболеваний.

 

Хелаторная терапия

Лекарственная терапия, направленная на выведение избыточного количества железа из организма. Назначают пациентам с высоким уровнем железа, который определяется по уровню сывороточного ферритина. Используют деферазирокс, назначаемый внутрь. Дозу рассчитывают по весу тела пациента и модифицируют в соответствии с переносимостью и достигаемым эффектом.

 

Химиотерапия

Подразумевает использование химиопрепаратов для лечения пациентов с заболеваниями системы крови. Химиопрепараты или цитостатики обладают способностью убивать «больные» клетки костного мозга. Химиотерапия назначается больным острым миелоидным лейкозом, а также больным МДС с повышенным количеством бластов в костном мозге. Химиопрепараты не обладают избирательным действием только на бластные клетки. Они также могут также повреждать и здоровые клетки, что приводит к развитию побочных эффектов. Примерами химиопрепаратов являются цитарабин, даунорубицин, идарубицин и другие.

 

Хромосомы

Структура ядра клетки, которая содержит генетическую информацию. В норме у каждого человека 23 пары хромосом.

 

Хроническое заболевание

Термин «хронический» в гематологии подразумевает не только длительное течение заболевания. Также, как и термин «острый» он используется, прежде всего, для разграничения заболеваний системы крови по количеству бластных клеток, обнаруживаемых в костном мозге и/или периферической крови. При хронических заболеваниях число бластных клеток составляет менее 20% от общего количества клеток в костном мозге. В ряде случаев «хронические» заболевания могут быстро прогрессировать.

 

Цитогенетическая ремиссия

Определяется по результатам цитогенетического исследования. Используется в тех случаях, когда при исходном или последующих исследованиях были обнаружены изменения в хромосомах. Характеризуется отсутствием ранее выявляемых повреждений хромосом. Для заключения о цитогенетической ремиссии необходимо проанализировать достаточное количество клеток. Свидетельствует о более глубоком ответе на лечение по сравнению с морфологической ремиссией, устанавливаемой по результатам изучения клеток костного мозга под световым микроскопом (анализ миелограммы). Аналогом является термин «цитогенетический ответ».

 

Цитогенетическое исследование

Изучение клеток костного мозга для выявления количественных и качественных изменений в хромосомах. Результаты цитогенетических исследований в совокупности с другими показателями, полученных при изучении клеток крови (общий анализ крови) и костного мозга (миелограмма), позволяют определить вариант прогноза у пациентов с МДС (шакала IPSS или IPSS-R) и выбрать вид лечения.

Среди наиболее распространенных нарушений хромосом у больных МДС встречаются:

  1. Делеция 5q – делеция длинного плеча 5 хромосомы
  2. Делеция 20q – делеция длинного плеча 20 хромосомы
  3. Делеция Y – делеция Y-хромосомы
  4. Моносомия 7 – отсутствие одной из двух 7 хромосом
  5. Трисомия 8 – добавление третьей 8 хромосомы

 

Цитокины

Белки.

 

Цитопения

Снижение количества зрелых клеток в периферической крови. Может развиваться дефицит эритроцитов, лейкоцитов и/или тромбоцитов. Нередки случаи со сниженным содержанием всех трех клеточных элементов крови, которые носят название панцитопения.

 

Цитотоксический препарат

Иначе химиопрепарат. Лекарственное средство, которое вызывает гибель больных клеток.

 

Экспрессия гена

Процесс преобразования информации, закодированной в гене, в белок.

 

Эмбол

Сгусток крови или другого инородного вещества, который попадает в кровоток и застревает в кровеносном сосуде.

 

Эпидемиология

Исследование характера и причин заболевания в определенных группах лиц. Исследователи, которые изучают количество людей, страдающих заболеванием, количество ежегодно регистрируемых новых случаев, регионы проживания пациентов, а также факторы окружающей среды и другие факторы, которые влияют на заболевание, называются эпидемиологами.

 

Эритропоэзстимулирующий препарат (ЭПСП)

Лекарственное средство для стимуляции выработки большего количества эритроцитов костным мозгом. Существуют различные виды препаратов: эпоэтин альфа, бета, омега, дельта, зета, тета и дарбэпоэтин.

 

Эритропоэтин (ЭПО)

Белковое вещество, вырабатываемое почками в ответ на низкий уровень кислорода в тканях организма. Стимулирует выработку эритроцитов в костном мозге.

 

Эритроцитарная масса

Препарат, приготовленный из цельной крови донора, который содержит эритроциты. Используется для коррекции анемии.

 

Эритроцитарный ответ

Увеличение уровня гемоглобина на 15 г/л у пациентов, которым не

переливались донорские эритроциты. У пациентов с зависимостью от переливаний – снижение не менее чем на 4 дозы числа переливаний в течение 8 последовательных недель по сравнению с предшествующими 8 неделями до начала лечения

 

Этиология

Причина или происхождение заболевания.

 

De novo

Первичное заболевание. De novo МДС означает, что причина заболевания не установлена и пациент ранее не получал химиотерапию и/или лучевую терапию. Если же непосредственной причиной возникновения заболевания послужило ранее проведенное лечение, то говорят о вторичном МДС.

 

Del(5q)

Делеция длинного плеча 5 хромосомы. Часто обнаруживается у пациентов с МДС. В зависимости от других показателей, в частности от количества бластных клеток в костном мозге, может иметь разный прогноз на течение заболевания.

 

IPSS/IPSS-R

Международная балльная система, позволяющая спрогнозировать риск прогрессии МДС в острый миелоидный лейкоз и вероятность общей выживаемости. Основана на результатах исследования клеток крови и костного мозга. Является основанием для выбора интенсивности лечения.

 

 

КРАСНЫЕ КРОВЯНЫЕ КЛЕТКИ

 

Эритроцит

Красная клетка крови. Переносит кислород в клетки организма и забирает из них углекислый газ.

 

БЕЛЫЕ КРОВЯНЫЕ КЛЕТКИ

 

Абсолютное число нейтрофилов (АЧН)

Количество зрелых нейтрофилов в объеме крови.

 

Базофил

Один из видов лейкоцитов. Принимает участие в развитии аллергических реакций и астмы.

 

Гранулоцит

Любой вид лейкоцитов, в которых обнаруживаются гранулы. Гранулы содержат ферменты для борьбы с инфекциями. К гранулоцитам относят нейтрофилы, эозинофилы и базофилы.

 

Лимфоциты

Один из видов лейкоцитов, конечная стадия образования которых происходит в лимфоидных органах (лимфатические узлы, селезенка, вилочковая железа и миндалины) или в костном мозге. Необходимы для нормального функционирования иммунной системы.

 

Моноцит

Один из видов лейкоцитов. Помогает организму бороться с инфекциями, вызванными некоторыми бактериями, такими как туберкулез.

Нейтрофил

Один из видов лейкоцитов. Уничтожают бактерии. При снижении количества нейтрофилов существует высокий риск развития инфекции.

 

Эозинофил

Один из видов лейкоцитов. Борется с паразитами и принимает участие в развитии аллергических реакций.

 

БИОПСИЯ КОСТНОГО МОЗГА

 

Биопсия

Медицинская процедура, при которой проводится забор небольшого объема твердого вещества костного мозга с помощью специальной иглы, которая вводится в бедренную или подвздошную кость.

 

Гребень подвздошной кости

Область бедренной кости, из которой наиболее часто берутся образцы костного мозга.

 

ТРАНСПЛАНТАЦИЯ КОСТНОГО МОЗГА

 

Аллогенный трансплантат

Гемопоэтические стволовые клетки донора, используемые для трансплантации.

 

Аутологичный трансплантат

Собственные (пациента) гемопоэтические стволовые клетки, используемые для трансплантации.

 

Лейкоцитарный антиген человека

Белок, обнаруживаемый на поверхности лейкоцитов и других клеток. Разные у разных людей. Анализ лейкоцитарных антигенов человека обязателен при подборе донора гемопоэтических стволовых клеток для определения степени совместимости донора и реципиента.

 

Миелоабляция

Полное или почти полное подавление кроветворения после высокодозной химиотерапии и/или лучевой терапии.

 

Неродственный донор

Не является братом, сестрой или другим кровным родственником пациента.

 

Приживление трансплантата

Восстановление кроветворения после высокодозной химиотерапии с или без лучевой терапии за счет перелитых донорских клеток. Зависит от многих факторов и, прежде всего, от активности иммунной системы пациента. Другие факторы – физическое состояние пациента, степень тяжести заболевания, тип донора, возраст пациента. При успешном приживлении образуется новый костный мозг, который продуцирует здоровые клетки крови.

 

Реакция «трансплантат против хозяина» (РТПХ)

Распространенное осложнение трансплантации аллогенных гемопоэтических стволовых клеток. Вызвано тем, что иммунные клетки донора воспринимают организм пациента как чужеродное и провоцируют иммунный ответ. Чаще всего поражаются кожа, кишечник и/или печень. Тяжесть варьирует от легкой до очень тяжелой. Для предотвращения РТПХ назначают специальные препараты, подавляющие активность иммунных клеток.

 

Родственный донор

Брат, сестра или другой кровный родственник пациента.

 

Трансплантация аллогенных гемопоэтических стволовых клеток

Процедура, при которой гемопоэтические стволовые клетки заготавливаются из костного мозга или из периферической крови донора и вводятся пациенту после высоко­дозной химиотерапии с лучевой терапией или без нее. Со временем гемопоэтические стволовые клетки донора начинают вырабатывать новые здоровые клетки крови в организме пациента.

 

Трансплантация аутологичных гемопоэтических стволовых клеток

Процедура, предполагающая заготовку собственных гемопоэтических стволовых клеток из костного мозга или периферической крови, их хранение в замороженном виде и возврат пациенту после высоко­дозной химиотерапии с или без лучевой терапии. Предполагает развитие лечебного эффекта от проведенной высокодозной терапии.

 

Трансплантация пуповинной крови

Процедура, при которой гемопоэтические стволовые клетки заготавливают из пуповины после рождения ребенка, хранят после замораживания и переливают пациенту после высокодозной терапии. Со временем гемопоэтические стволовые клетки донора начинают вырабатывать новые здоровые клетки в организме пациента.

 

Трансплантация сниженной интенсивности

Предполагает использование менее интенсивной химиотерапии перед введением донорских гемопоэтических стволовых клеток, чем при стандартной аллогенной трансплантации. Снижается частота и тяжесть осложнений. Приемлема для пожилых пациентов. Не снижает риск развития реакции трансплантат против хозяина.

ЛЕКАРСТВЕННЫЕ ПРЕПАРАТЫ

 

Антибиотикотерапия

Используется для лечения бактериальных инфекций или предотвращения рецидива бактериальных инфекций.

 

Антитимоцитарный глобулин (АТГ)

Иммуносупрессивное лекарство, которое устраняет аномально пролиферирующие белые кровяные клетки, называемые Т-лимфоцитами, которые нарушают нормальный рост клеток крови. Может восстанавливать нормальное продуцирование эритроцитов, что снижает или полнолстью отменяет потребность в переливаниях.

 

Вайдаза (5-азацитидин)

Предотвращает процесс метилирования, который подавляет экспрессию генов-супресоров опухоли. Может снижать количество бластных клеток в костном мозге, увеличивать содержание эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови, уменьшать потребность в переливаниях компонентов крови. Классифицируется как агент, гипометилирующий ДНК. Может вводиться внутривенно или подкожно.

 

Дакоген™ (децитабин)

Используется для лечения пациентов с отдельными вариантами МДС и ОМЛ. Гипометилирующий препарат, восстанавливающий функцию генов, участвующие в борьбе с лейкозом.  

 

Джадену™ (деферазирокс)

Связывает железо и способствует его выведению из организма. Назначается при избыточном накоплении железа вследствие частых переливаний донорских эритроцитов. Представляет собой новую форму препарата Деферазирокс (Эксиджад). Принимается внутрь. В отличие от Эксиджада не нуждается в растворении. Можно принимать за один прием.

 

Колониестимулирующие факторы

Белки, которые стимулирует продукцию форменных элементов крови; иногда называется факторами роста. Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор нередко используется для выхода гемопоэтических стволовых клеток из костного мозга в кровь для последующей их заготовки.

 

Кортикостероиды

Или стероиды являются мощными противовоспалительными препаратами. Аналогичны белку, называемому кортизолом, который производится в надпочечниках. Представители кортикостероидов – преднизолон и дексаметазон.

 

Нежелательное явление (НЯ)

Любое неблагоприятное событие или действие после введения препарата или проведения терапии.

 

Нейпоген™ (филграстим)

Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор. Используется для лечения нейтро­пении. Увеличивает продукцию лейкоцитов, снижая риск инфекционных осложнений. Вводится подкожно.

 

Пиридоксин (витамин B6)

Витамин, необходимый для выработки эритроцитов. Может быть использован для увеличения количества эритроцитов у пациентов с сидеробластической анемией.

 

Преднизолон

Кортикостероид. Назначается в случаях, когда организм не обеспечивает свои потребности самостоятельно. Нередко назначают вместе с антитимоцитарным глобулином для предупреждения анафилаксии или сывороточной болезни. Подавляет продукцию антител иммунной системы. Используется при лечении различных аллергических состояний.

 

Ревлимид™ (леналидомид)

Стимулирует иммунную систему, предотвращает избыточный рост кровеносных сосудов и стимулирует гибель больных клеток. Классифицируется как иммуномодулирующий препарат. Принимается внутрь.

 

Трисенокс™ (триоксид мышьяка)

Подавляет рост новых кровеносных сосудов и стимулирует гибель аномальных клеток. Способствует снижению потребности в переливаниях компонентов крови. Вводится в вену.

 

Эксиджад™ (деферазирокс)

Связывает и выводит железо из организма. Назначается при избыточном накоплении железа вследствие частых переливаний донорских эритроцитов. Принимается внутрь.

 

Эритропоэтин (ЭПО)

Рекомбинантная форма природного фактора роста, используемая для лечения симптомов, связанных с анемией. Стимулирует выработку эритроцитов в костном мозге.

 

Факторы роста (гемопоэтические)

Вещества, производимые организмом для стимуляции выработки клеток крови костным мозгом. Произведенные фармкомпаниями факторы роста используются для коррекции содержания форменных элементов в крови. К ним относятся факторы роста эритроцитов (эритропоэзстимулирующие), факторы роста лейкоцитов (гранулоцитарные колониестимулирующие) и факторы роста тромбоцитов (агонисты рецепторов тромбопоэтина).

Наши новости

В Лектории Рекламного Агентства BBDO

В преддверии Дня донора, 8 августа в 19.00 ч в Лектории Рекламного Агентства BBDO по адресу: г.Москва, Дербеневская набережная, дом 7, строение 13, 1 этаж, состоится мероприятие "Что вы знаете про свою кровь?".

Донорская акция по забору цельной крови

13 августа с 9.00 ч до  12.00 ч состоится Донорская акция по забору цельной крови с участием выездной бригады ГБУЗ "Центр крови им. О.К. Гаврилова ДЗМ".

Всемирный день миелодиспластического синдрома

25 октября - Всемирный день миелодиспластического синдрома

Получить помощь

8 (926) 108 82 81

info@mm-blood.ru

Подробнее о видах помощи можно прочитать в разделе «Пациентам»

Вступить в наше общество

Членом общества может быть любое частное лицо — пациент, родственник, донор, волонтер и все, кому не безразлична тема тема помощи людям с гематологическими заболеваниями.


Научный консультант сайта Грицаев С. В., врач-гематолог, врач высшей категории, доктор медицинских наук,  ФГБУ "Российский научно-исследовательский институт гематологии и трансфузиологии ФМБА России" 
 
Сайт межрегиональной общественной организации помощи пациентам с гематологическими заболеваниями "Мост Милосердия"

Copyright © 2019. Сайт межрегиональной общественной организации помощи пациентам с гематологическими заболеваниями "Мост Милосердия"