Классификация МДС

    В рамках МДС выделяют несколько самостоятельных вариантов.

    Диагностика вариантов осуществляется по критериям классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ).

    Для разграничения МДС от острого миелоидного лейкоза и выделения отдельных вариантов МДС, прежде всего, используется такой показатель как процентное содержание миелобластов в препаратах костного мозга.

    Миелобласты – это первые кроветворные клетки, которые можно идентифицировать при световой микроскопии. Миелобласты – клетки нормального кроветворения. Но при МДС и остром миелоидном лейкозе миелобласты представлены болезненными клетками.

    При остром миелоидном лейкозе содержание миелобластов в костном мозге составляет 20% и более, а при МДС – менее 20%.

    Все случаи МДС по количеству миелобластов разделяются на 2 большие группы.

    В первой группе процентное содержание миелобластов менее 5%.

    В рамках этой группы выделяют пять самостоятельных вариантов.

    Как уже указывалось выше, конечным результатом миелопоэза является образование форменных элементов крови: эритроцитов, лейкоцитов (кроме лимфоцитов) и тромбоцитов. Тем самым в рамках миелопоэза можно выделить несколько ростков кроветворения, каждый из которых обеспечивает организм определенным видом клеток. Это эритроидный росток, приводящий к образованию эритроцитов. Нейтрофильный росток, приводящий к образованию нейтрофилов (отдельная фракция лейкоцитов). Моноцитарный росток, приводящий к образованию моноцитов (отдельная фракция лейкоцитов). Мегакариоцитарный росток, приводящий к образованию тромбоцитов.

    При выделении отдельных вариантов МДС с количеством миелобластов менее 5% в костном мозге ориентируются на следующие признаки. Число ростков миелопоэза с признаками дисплазии: один, два или три ростка. Наличие или отсутствие кольцевых сидеробластов. Потеря (делеция) участка длинного плеча 5-й хромосомы.

    Росток миелопоэза считается диспластичным, если количество клеток с признаками дисплазии в нем 10% и более.

    Кольцевые сидеробласты – клетки эритроидного ростка. Отличительным признаком кольцевых сидеробластов является избыточное количество железосодержащих гранул в цитоплазме, расположенных в виде кольца вокруг ядра. Для того, чтобы находку кольцевых сидеробластов учитывать при формулировке диагноза, их количество должно быть 15% и более. При отсутствии надлежащего уровня кольцевых сидеробластов, основанием для указания их в диагнозе служит обнаружение мутации гена SF3B1.

    В случае потери части длинного плеча 5-й хромосомы устанавливается диагноз «МДС с изолированной делецией длинного плеча 5-й хромосомы». В то же время следует отметить, что согласно классификации ВОЗ допускается обнаружение еще одной, т.е. дополнительной, хромосомной поломки, но только не повреждений 7-й хромосомы.

    Отличительной особенностью вариантов МДС с количеством миелобластов менее 5%, является низкая вероятность прогрессии в острый миелоидный лейкоз. Однако это не исключает необходимости регулярного наблюдения и обследования у гематолога.

    Во вторую группу МДС включены варианты с количеством миелобластов в костном мозге от 5% до 19%.

    В этой группе выделяют 2 варианта. Разграничение вариантов осуществляется по процентному содержанию миелобластов. Если миелобластов 5-9%, то это МДС с избытком миелобластов-1. При количестве миелобластов 10-19% диагностируется МДС с избытком миелобластов-2.

    Избыточное количество миелобластов в костном мозге ассоциировано с большим риском прогрессии в острый миелоидный лейкоз. Тем не менее, при проведении лечения вероятность прогрессии снижается.

    В тех случаях, когда лабораторные находки не укладываются в рамки вышеуказанных вариантов, может быть диагностирован неклассифицируемый МДС. В качества примера можно привести случаи, когда в костном мозге количество миелобластов менее 5% и количество клеток с признаками дисплазии менее 10%. Для того что бы в этом случае диагностировать МДС, необходимы 2 условия. Это исключить любую другую причину, которая могла бы привести к снижению показателей крови. И, кроме того, при цитогенетическом исследовании выявить повреждения хромосом, наиболее часто встречающиеся у пациентов с МДС. 

    У небольшого числа пациентов с МДС клеточность костного мозга может быть ниже возрастной нормы. Нередки также случаи МДС, когда в препаратах костного мозга обнаруживается фиброз, т.е. имеет место разрастание соединительной ткани, которая замещает кроветворный костный мозг.

    В классификации ВОЗ пониженная клеточность и фиброз костного мозга специально не оговариваются. Тем не менее, в клинической практике принято указывать в диагнозе пониженную клеточность костного мозга (так называемый гипопластический вариант МДС) и обнаружение фиброза (так называемый МДС с фиброзом). Это имеет значение при выборе лечения.

    Наши новости

    Трансплантация костного мозга в период пандемии COVID-19

    Уважаемые пациенты! Приглашаем вас и ваших близких принять участие в вебинаре "Трансплантация костного мозга в период пандемии COVID-19"

    "Мост Милосердия" приглашает вас принять участие в вебинаре. Пациент. Защита государством

    Дорогие друзья! МОО "Мост Милосердия" приглашает вас принять участие в вебинаре, который состоится 18 июня в 19.00.

    Спикер - юрист Ольга Сергеевна Бобринская 

    Вебинар «Качество жизни пациентов с МДС, множественной миеломой и другими заболеваниями системы крови в период пандемии COVID-19»

    Уважаемые пациенты! Сегодня, 10.06.20 прошел вебинар

    18 февраля 2019 г МОО с 10.00 до 13.00 ч в Новоспасском

    18 февраля 2019 г МОО с 10.00 до 13.00 ч в Новоспасском Бизнес Центре (корпус 17) МОО "Мост Милосердия"

    ДЕНЬ ДОНОРА В НОВОСПАССКОМ БИЗНЕС ЦЕНТРЕ

    18 ФЕВРАЛЯ с 10.00 до 13.00 в Деловом квартале "Новоспасский", Дербеневская набережная, дом 7, строение 17 состоится Донорская акция

    Получить помощь

    8 (926) 108 82 81

    info@mm-blood.ru

    Подробнее о видах помощи можно прочитать в разделе «Пациентам»

    Вступить в наше общество

    Членом общества может быть любое частное лицо — пациент, родственник, донор, волонтер и все, кому не безразлична тема тема помощи людям с гематологическими заболеваниями.

    Copyright © 2020. Сайт межрегиональной общественной организации помощи пациентам с гематологическими заболеваниями "Мост Милосердия"

    webpages-studio.ru